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脑干出血的治疗成功报道
发布时间: 2017-11-22 来源:燕郊人民医院神经外科 作者:李婧莲

 脑干出血是神经系统急重症,病死率极高。脑干出血量在3ml以下的,死亡率70%左右。脑干出血量在5以上,死亡率90%左右。其中脑干出血量超过10ml以上的死亡率接近100%。

       脑干出血可以引起Holmes’震颤,运动障碍,是一种临床少见的综合征,以影响肢体近端为主,可为静止性或者体位性,频率3-5Hz,在运动时震颤频率可能升高。Holmes’震颤发病率较低,不为多数临床医生所认识,且治疗方案不统一。

        患者女性,56岁。因突发意识不清2小时就诊于我院神经外科。查头颅CT示桥脑可见一较大不规则高密度影(量约6ml),四脑室显示不清。初步诊断为脑干出血,给予局麻下行右侧侧脑室外引流术。患者术后第10天,神志清醒,左侧肢体减反射弱,左侧肢体肌力2级,右侧肢体肌力5级。复查头颅CT示血肿部分吸收,脑室系统无扩张,给予拔除脑室外引流管;患者在入院20天后出现右上肢震颤,入睡后及清醒时均有颤动,用力时震颤加重,行脑电图回报:基本节律8c/s,频谱8-9 c/s,两侧导联混有稍多低中幅4-7 c/s的慢波。全部导联轻度节律失调,a波幅35-65uV,两侧导联无波幅差,睁闭眼反应:a抑制欠完全。全部导联未见棘波。诊断结论:广泛轻度异常。给予 “美多芭”,125mg(半片)口服2/日。口服后入睡右上肢震颤消失,清醒后震颤幅度减小、频率降低,用力后震颤幅度增大。

        确定该震颤有三条诊断标准:(1)表现为静止性和意向性震颤;(2)频率缓慢少于1—5Hz/分;(3)延迟发生,通常是在发生疾病的数月后,也称为中脑性震颤,震颤多在运动时发生,但有静止期。震颤的幅度比较大,有时甚至是“拍翼”状。本病例特点基本符合上述特征:(1)低幅、不规则、粗大震颤在静止状态时发生,运动时加重,睡眠时消失。(2)多数是单侧的,本例为右上肢。(3)发病于脑干出血后21天,伴随有腭肌震颤。Holmes’震颤起源于小脑于脑干之间的运动传导路损伤,导致在运动时的运动调节失调。Holmes’震颤的发病机理归因于纹状体-丘脑和小脑-丘脑通路的联合损伤,包括了红核-橄榄核-小脑-红核环路的损伤,还可能包括黑质-纹状体系统。腭肌震颤的发病是齿状核-红核-橄榄核传导路受损导致,与肥大性橄榄体变形有关,是一种罕见的神经系统变形形式,而不是萎缩,影响到橄榄下核,而且是单侧的。然而,当损伤到中线结构或者小脑上脚导致双侧橄榄体肥大,也可出现双侧的Holmes’震颤。

       中枢神经系统变性的特点是:神经元的萎缩和神经胶质细胞的增生。肥大性橄榄体变性的病理检查发现,神经元发生了细胞质的空泡样变性,神经元扩大,神经胶质增生,神经胶质肥大。这些改变造成了宏观的橄榄体肥大。

      Holmes’震颤通常发生在脑干损伤数月后,为什么发生这样的延迟,原因并不清楚。虽然发生时间不能预测,但通常是在脑干损伤的四周至两年内发生。

     有少量报告述继发脑干出血的Holmes’震颤与左旋多巴有关。我院这例继发于脑干出血且对“美多芭”治疗有效的Holmes’震颤。但是,实际药物治疗的有效率很低,有些病人选择了外科治疗。常用的采用脑深部电极治疗(DBS)。

      因次,Holmes’震颤治疗需个体化考虑,目标是让患者能够独立生活,药物治疗对一些病例可能有效,如果失效,可考虑DBS手术治疗。

 


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